HUMAN GROWTH HORMONE (HEBREW)
From Proteopedia
(Difference between revisions)
| (32 intermediate revisions not shown.) | |||
| Line 1: | Line 1: | ||
==הורמון הגדילה באדם== | ==הורמון הגדילה באדם== | ||
| - | |||
<StructureSection load='1HGU' size='340' side='left' caption='Caption for this structure' scene='89/898983/Opening/1'> | <StructureSection load='1HGU' size='340' side='left' caption='Caption for this structure' scene='89/898983/Opening/1'> | ||
| Line 6: | Line 5: | ||
<p dir='rtl'> | <p dir='rtl'> | ||
| - | + | סומטוטרופין או הורמון גדילה (-Human Growth Hormone, Somatotropin) הוא הורמון פפטידי המופרש בבלוטת יותרת המוח -היפופיזה. בלוטת ההיפופיזה גורמת להפרשה אנדוקרינית של הורמונים פפטידים (מסומנת בנקודה אדומה בתמונה מספר 1). תפקידו, בין היתר, לווסת ייצור חלבונים ולהמריץ את ייצור פקטור הגדילה האחראי לגדילה אצל ילדים-IGF-1 .[https://he.wikipedia.org/wiki/IGF-1 (עוד על ההורמון IGF-1)] | |
| - | סומטוטרופין או הורמון גדילה (-Human Growth Hormone, Somatotropin) הוא הורמון פפטידי המופרש בבלוטת יותרת המוח -היפופיזה. בלוטת ההיפופיזה גורמת להפרשה אנדוקרינית של הורמונים פפטידים (מסומנת בנקודה אדומה בתמונה מספר 1). תפקידו, בין היתר, לווסת ייצור חלבונים ולהמריץ את ייצור פקטור הגדילה האחראי לגדילה אצל ילדים-IGF-1 .[https://he.wikipedia.org/wiki/IGF-1 ( עוד על ההורמון IGF-1 )] | + | |
<br> | <br> | ||
הורמון הגדילה מופרש במהלך כל שנות החיים. | הורמון הגדילה מופרש במהלך כל שנות החיים. | ||
מחסור בהורמון זה אצל ילדים עלול לגרום לעצירת הגדילה, ולקומה נמוכה. עודף בהורמון עלול לגרום לקומה גבוהה וענקות או לאקרומגליה. | מחסור בהורמון זה אצל ילדים עלול לגרום לעצירת הגדילה, ולקומה נמוכה. עודף בהורמון עלול לגרום לקומה גבוהה וענקות או לאקרומגליה. | ||
| - | (גידול שפיר הגורם להפרשת עודף של הורמון זה. לקריאה נוספת: [https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%A7%D7%A8%D7%95%D7%9E%D7%92%D7%9C%D7%99%D7%94 | + | (גידול שפיר הגורם להפרשת עודף של הורמון זה. לקריאה נוספת: [https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%90%D7%A7%D7%A8%D7%95%D7%9E%D7%92%D7%9C%D7%99%D7%94 אקרומגליה בויקיפדיה]) . החל מגיל 21 יורדת הכמות המופרשת ממנו בכ-14% בכל עשור. נוסף על תפקידו בוויסות הגדילה הוא משפיע על ויסות היחס בין רקמת השומן לרקמת השריר בגוף ועל חילוף החומרים. ההפרשה של ההורמון היא פולסטיבית (בפולסים)- ההורמון מופרש יותר בלילה ולאחר השינה, אולם גם במהלך היום קיימים פולסים בהם ההורמון משתחרר. |
</p> | </p> | ||
| Line 26: | Line 24: | ||
החלבון בנוי מפפטיד שלם שאורכו 191 חומצות אמינו ומשקלו 22 קילו דלתון (kDa). | החלבון בנוי מפפטיד שלם שאורכו 191 חומצות אמינו ומשקלו 22 קילו דלתון (kDa). | ||
| - | <scene name='89/898983/Amino_acid/2'>מבנה החלבון על פי רצף חומצות האמינו</scene>. ההורמון מיוצר כחלבון ראשוני באורך של 217 חומצות אמינו המכיל פפטידי אות (signal peptide) באורך 26 חומצות אמינו הממוקם בקצה ה-N | + | <scene name='89/898983/Amino_acid/2'>מבנה החלבון על פי רצף חומצות האמינו</scene>. ההורמון מיוצר כחלבון ראשוני באורך של 217 חומצות אמינו המכיל פפטידי אות (signal peptide) באורך 26 חומצות אמינו הממוקם בקצה ה-N של החלבון. חלק זה נחתך בתהליך שיפעול ההורמון. המבנה המוצג בערך זה גובש ללא אזור פפטידי האות. |
<br> | <br> | ||
פפטידי אות מסייעים להנחות את החלבון הבוגר אל מחוץ לקרום התא ונחתכים ממנו לפני שהוא יוצא. | פפטידי אות מסייעים להנחות את החלבון הבוגר אל מחוץ לקרום התא ונחתכים ממנו לפני שהוא יוצא. | ||
| Line 40: | Line 38: | ||
<br> | <br> | ||
| - | |||
| - | |||
| - | |||
| - | |||
| - | |||
<br> | <br> | ||
| - | טרום הפרשתו של ההורמון מההיפופיזה, הוא מאוחסן בצורה של דימרים ( | + | טרום הפרשתו של ההורמון מההיפופיזה, הוא מאוחסן בצורה של דימרים (כלומר חיבור של שתי מולקולות פפטיד אחת לשניה) על מנת לשמור על יציבות. החיבור הזה נעשה באמצעות יוני אבץ ב<scene name='89/898983/Metal_binding_sites/4'>אתרי קישור </scene>. |
| Line 59: | Line 52: | ||
ההורמון מופרש מההיפופיזה, נקשר לרצפטור המצוי על ממברנת התא, בדומה לרצפטורים אחרים הרצפטור מורכב מאזור חוץ תאי, אזור חוצה ממברנה ואזור תוך תאי. | ההורמון מופרש מההיפופיזה, נקשר לרצפטור המצוי על ממברנת התא, בדומה לרצפטורים אחרים הרצפטור מורכב מאזור חוץ תאי, אזור חוצה ממברנה ואזור תוך תאי. | ||
<br> | <br> | ||
| - | הרצפטור עובד [https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%93%D7%99%D7%9E%D7%A8 כהומודימר] (דימר של שתי יחידות זהות) ואינו פעיל כאשר אינו קשור להורמון. בנוכחות ההורמון, חלה קשירה של מולקולת הורמון אחת לרצפטור הדימרי. קישור זה מוביל לשינוי מרחבי במבנה האזור התוך תאי של הרצפטור ובעקבות כך לחשיפת אתר קישור ברצפטור המאפשר לו להקשר לחלבון נוסף בשם JUK2 (בצורתו הלא פעילה של הרצפטור אזור זה חבוי ואינו זמין לקישור ). | + | הרצפטור עובד [https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%93%D7%99%D7%9E%D7%A8 כהומודימר] (דימר של שתי יחידות זהות) ואינו פעיל כאשר אינו קשור להורמון. בנוכחות ההורמון, חלה קשירה של מולקולת הורמון אחת לרצפטור הדימרי. קישור זה מוביל לשינוי מרחבי במבנה האזור התוך תאי של הרצפטור ובעקבות כך לחשיפת אתר קישור ברצפטור המאפשר לו להקשר לחלבון נוסף בשם JUK2 (בצורתו הלא פעילה של הרצפטור אזור זה חבוי ואינו זמין לקישור). |
<br> | <br> | ||
| - | החלבון JUK2 הינו חלבון מסוג תירוזין קינאז (כלומר חלבון המוסיף | + | החלבון JUK2 הינו חלבון מסוג תירוזין קינאז (כלומר חלבון המוסיף קבוצת זרחה לשיירי תירוזין בחלבונים אחרים). |
קישור JUK2 לרצפטור גורם להפעלתו וכתוצאה מכך מוסיף חלבון זה שיירי זרחה לחומצות אמינו תירוזין בעמדות שונות באזור התוך תאי של הרצפטור. | קישור JUK2 לרצפטור גורם להפעלתו וכתוצאה מכך מוסיף חלבון זה שיירי זרחה לחומצות אמינו תירוזין בעמדות שונות באזור התוך תאי של הרצפטור. | ||
<br> | <br> | ||
זרחון זה מאפשר לחלבונים נוספים (משפחת חלבונים הקרויים STAT) להיקשר לרצפטור ולעבור אף הם זרחון על ידי JUK2. תהליך זה מפעיל שרשרת מעבר אותות בתא המובילה בסופו של דבר להפעלת פקטורי שעתוק הנכנסים לגרעין ומאקטבים שעתוק של סט גנים גדול הנחוץ לתהליכי גדילה ברקמות השונות . רצף התהליכים המתרחש כתוצאה מקישור ההורמון לרצפטור מוצג | זרחון זה מאפשר לחלבונים נוספים (משפחת חלבונים הקרויים STAT) להיקשר לרצפטור ולעבור אף הם זרחון על ידי JUK2. תהליך זה מפעיל שרשרת מעבר אותות בתא המובילה בסופו של דבר להפעלת פקטורי שעתוק הנכנסים לגרעין ומאקטבים שעתוק של סט גנים גדול הנחוץ לתהליכי גדילה ברקמות השונות . רצף התהליכים המתרחש כתוצאה מקישור ההורמון לרצפטור מוצג | ||
| - | [https://proteopedia.org/wiki/images/5/51/%D7%A8%D7%A6%D7%A3_%D7%94%D7%AA%D7%94%D7%9C%D7%99%D7%9B%D7%99%D7%9D_%D7%94%D7%9E%D7%AA%D7%A8%D7%97%D7%A9_%D7%9B%D7%AA%D7%95%D7%A6%D7%90%D7%94_%D7%9E%D7%A7%D7%99%D7%A9%D7%95%D7%A8_%D7%94%D7%94%D7%95%D7%A8%D7%9E%D7%95%D7%9F_%D7%9C%D7%A8%D7%A6%D7%A4%D7%98%D7%95%D7%A8.pdf בתמונה ]. | + | [https://proteopedia.org/wiki/images/archive/5/51/20220205162440%21%D7%A8%D7%A6%D7%A3_%D7%94%D7%AA%D7%94%D7%9C%D7%99%D7%9B%D7%99%D7%9D_%D7%94%D7%9E%D7%AA%D7%A8%D7%97%D7%A9_%D7%9B%D7%AA%D7%95%D7%A6%D7%90%D7%94_%D7%9E%D7%A7%D7%99%D7%A9%D7%95%D7%A8_%D7%94%D7%94%D7%95%D7%A8%D7%9E%D7%95%D7%9F_%D7%9C%D7%A8%D7%A6%D7%A4%D7%98%D7%95%D7%A8.pdf בתמונה ]. |
<br> | <br> | ||
<br> | <br> | ||
רצף תהליכים זה מביא למספר שינוים בתהליכי הגדילה בגוף (תמונה מספר 2): | רצף תהליכים זה מביא למספר שינוים בתהליכי הגדילה בגוף (תמונה מספר 2): | ||
<br> | <br> | ||
| - | -גורם לחלוקת תאי הסחוס ולהבשלתם, מה שמביא לבסוף להתארכות העצמות דבר המתבטא בגדילה לגובה בילדים | + | - גורם לחלוקת תאי הסחוס ולהבשלתם, מה שמביא לבסוף להתארכות העצמות דבר המתבטא בגדילה לגובה בילדים |
<br> | <br> | ||
| - | -משפיע על בניית רקמת השריר | + | - משפיע על בניית רקמת השריר |
<br> | <br> | ||
| - | -ההורמון מסייע בסינתזת | + | - ההורמון מסייע בסינתזת חלבונים ובמניעת פירוקם |
<br> | <br> | ||
| - | -מסייע בגידול מסת השריר ובהקטנת מסת השומן | + | - מסייע בגידול מסת השריר ובהקטנת מסת השומן |
<br> | <br> | ||
| - | -מגביר את קליטת הגלוקוז בשרירים | + | - מגביר את קליטת הגלוקוז בשרירים |
<br> | <br> | ||
| - | -מעודד את ההתפתחות המינית | + | - מעודד את ההתפתחות המינית |
<br> | <br> | ||
| - | -מעלה את תפוקת הלב והכליות | + | - מעלה את תפוקת הלב והכליות |
<br> | <br> | ||
| - | -מוריד כולסטרול | + | - מוריד כולסטרול |
<br> | <br> | ||
| - | -מאיץ ריפוי פצעים ועלייה בפעילות החיסונית | + | - מאיץ ריפוי פצעים ועלייה בפעילות החיסונית |
<br> | <br> | ||
| - | -מסייע בהפחתת לחץ הדם ובחיזוק רקמת העצם | + | - מסייע בהפחתת לחץ הדם ובחיזוק רקמת העצם |
<br> | <br> | ||
| - | -מגביר שנת חלומות וסינתזת חלבונים במוח החיוניים להגברת הזיכרון לטווח ארוך | + | - מגביר שנת חלומות וסינתזת חלבונים במוח החיוניים להגברת הזיכרון לטווח ארוך |
</p> | </p> | ||
<p dir='rtl'> | <p dir='rtl'> | ||
| Line 106: | Line 99: | ||
<br> | <br> | ||
סוג אחד של פגם כולל שתי <scene name='89/898983/Reduced_secretion/1'> מוטציות </scene> ויגרום להפרשה מופחתת של ההורמון, | סוג אחד של פגם כולל שתי <scene name='89/898983/Reduced_secretion/1'> מוטציות </scene> ויגרום להפרשה מופחתת של ההורמון, | ||
| - | סוג שני של פגם כולל מספר <scene name='89/898983/Reduced_ability_to_activate_th/1'>מוטציות </scene> וגורם להפחתת יכולת הפעלת מסלול JAK/STAT. | + | סוג שני של פגם כולל מספר <scene name='89/898983/Reduced_ability_to_activate_th/1'>מוטציות </scene> וגורם להפחתת יכולת הפעלת מסלול JAK/STAT. מוטציות אלו נמצאו [https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/humu.10168?casa_token=gBxO1dpz1ooAAAAA:nBe1469dXYk73109P9UTkZ8t-nNZykZYuBbsikmcx37LgfqYE6vw9X40ecj89RwveHrrG5us6vlpn4cq במאמר] משנת 2003. |
| - | + | ||
<br> | <br> | ||
חסר בהורמון גדילה יכול להופיע גם בהמשך החיים, ואז מדובר בחסר נרכש. חסר מסוג זה יכול להיגרם כתוצאה מדלקת, חבלה בראש, גידולים באזור ההיפופיזה, ניתוחים להסרת גידולים באזור זה והקרנות באזור הגולגולת. ייתכנו גם חסרים נרכשים בשל נוכחותם של נוגדנים בדם שמפריעים לפעולת הורמון הגדילה. ישנן גם מחלות הפוגעות ישירות בפקטור הגדילה IGF1. עם זאת, ברבים מן המקרים שבהם החסר בהורמון הוא נרכש, אין אנו יודעים מהי הסיבה לכך. | חסר בהורמון גדילה יכול להופיע גם בהמשך החיים, ואז מדובר בחסר נרכש. חסר מסוג זה יכול להיגרם כתוצאה מדלקת, חבלה בראש, גידולים באזור ההיפופיזה, ניתוחים להסרת גידולים באזור זה והקרנות באזור הגולגולת. ייתכנו גם חסרים נרכשים בשל נוכחותם של נוגדנים בדם שמפריעים לפעולת הורמון הגדילה. ישנן גם מחלות הפוגעות ישירות בפקטור הגדילה IGF1. עם זאת, ברבים מן המקרים שבהם החסר בהורמון הוא נרכש, אין אנו יודעים מהי הסיבה לכך. | ||
| Line 127: | Line 119: | ||
תסמונת קוואסרקי- תסמונת נדירה. עקב שינוי במבנה הורמון גדילה, התסמונת מאופיינת בפיגור בגדילה, איחור בהבשלת השלד, חריגה בחילוף החומרים ובקומה נמוכה. זאת למרות נוכחותן של רמות נורמליות או מעט מוגברות של הורמון גדילה אקטיבי וריכוזים נמוכים של גורם גדילה דמוי אינסולין (IGF-I).השכיחות אינה ידועה אך רק מקרים בודדים דווחו בספרות . | תסמונת קוואסרקי- תסמונת נדירה. עקב שינוי במבנה הורמון גדילה, התסמונת מאופיינת בפיגור בגדילה, איחור בהבשלת השלד, חריגה בחילוף החומרים ובקומה נמוכה. זאת למרות נוכחותן של רמות נורמליות או מעט מוגברות של הורמון גדילה אקטיבי וריכוזים נמוכים של גורם גדילה דמוי אינסולין (IGF-I).השכיחות אינה ידועה אך רק מקרים בודדים דווחו בספרות . | ||
<br> | <br> | ||
| - | התסמונת נגרמת <scene name='89/898983/Kowarski-syndrome/1'>ממוטציות</scene> שונות בגן הגורמות לאנומליות מבניות ולמולקולה לא פעילה ביולוגית. התסמונת באה לידי ביטוי אצל מי שמקבל את הגן הפגום משני ההורים- תסמונת [https://www.health.gov.il/Subjects/Genetics/genetic_disorders/Pages/GeneticsAndHeredity.aspx אוטוזומלית רציסיבית]. | + | התסמונת נגרמת <scene name='89/898983/Kowarski-syndrome/1'>ממוטציות</scene> שונות בגן הגורמות לאנומליות מבניות ולמולקולה לא פעילה ביולוגית כפי שנכתב [https://www.jci.org/articles/view/119627 במאמר] משנת 1997. התסמונת באה לידי ביטוי אצל מי שמקבל את הגן הפגום משני ההורים- תסמונת [https://www.health.gov.il/Subjects/Genetics/genetic_disorders/Pages/GeneticsAndHeredity.aspx אוטוזומלית רציסיבית]. |
ישנה עלייה משמעותית בקצב הגדילה בעקבות טיפול ב-GH רקומביננטי. | ישנה עלייה משמעותית בקצב הגדילה בעקבות טיפול ב-GH רקומביננטי. | ||
| Line 135: | Line 127: | ||
</p> | </p> | ||
| - | |||
| - | |||
| Line 143: | Line 133: | ||
</StructureSection> | </StructureSection> | ||
| + | ==<center>דף עבודה לתלמיד</center>== | ||
| + | <p dir='rtl'> | ||
| + | [https://proteopedia.org/wiki/images/e/e6/%D7%93%D7%A3_%D7%A2%D7%91%D7%95%D7%93%D7%94_%D7%9C%D7%AA%D7%9C%D7%9E%D7%99%D7%93_-_%D7%94%D7%95%D7%A8%D7%9E%D7%95%D7%9F_%D7%94%D7%92%D7%93%D7%99%D7%9C%D7%94_%D7%91%D7%90%D7%93%D7%9D.pdf דף עבודה לתלמיד- הורמון הגדילה באדם] | ||
| + | </p> | ||
==<center>References</center>== | ==<center>References</center>== | ||
1.https://www.health.gov.il/UnitsOffice/ICDC/disease_Registries/Pages/Growth_Hormone_Registry.aspx | 1.https://www.health.gov.il/UnitsOffice/ICDC/disease_Registries/Pages/Growth_Hormone_Registry.aspx | ||
Current revision
הורמון הגדילה באדם
| |||||||||||
דף עבודה לתלמיד
דף עבודה לתלמיד- הורמון הגדילה באדם
References
1.https://www.health.gov.il/UnitsOffice/ICDC/disease_Registries/Pages/Growth_Hormone_Registry.aspx
2.https://proteopedia.org/wiki/index.php/Human_growth_hormone
Michel G, Chantalat L, Duee E, Barbeyron T, Henrissat B, Kloareg B, Dideberg O. The kappa-carrageenase of P. carrageenovora features a tunnel-shaped active site: a novel insight in the evolution of Clan-B glycoside hydrolases. Structure. 2001 Jun;9(6):513-25. PMID:11435116
3.https://schneider.org.il/?CategoryID=911&ArticleID=2995
4.https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/408/kowarski-syndrome
5. https://www.science.org/doi/10.1126/science.2270485
6. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/408/kowarski-syndrome
