G6PD (Hebrew)

From Proteopedia

Revision as of 14:10, 25 June 2010

גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז(G6PD)

גלוקוז 6 פוספט דהידרוגינאז (G6PD) הוא אנזים[1] הנמצא בציטופלזמה של כל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני נזקי חימצון הניגרמים בחילוף החומרים. האנזים פועל במסלול הפנטוז פוספט[2],מסלול מטבולי שהוא חלק מתהליך הפקת הסוכרים בתא. מבחינה אבולוציונית זהו אנזים קדום מאוד הנמצא בכל האורגניזמים מפרוקריוטים דרך צמחים ועד ליונקים. חסר או בעיית תפקוד של אנזים זה הינו הבעיה האינזימטית המורשת הנפוצה ביותר בעולם ולוקים בה מעל 400 מיליון איש.

מבנה החלבון

מולקולת חלבון אחת בנויה מרצף של 515 במשקל של 59.2 KD המהווה את המבנה הראשוני [3]של החלבון. קשרי מימן הנוצרים בין חומצות האמינו יוצרים את של החלבון. החלבון מתקפל לשתי צורות של מבנים שניוניים: סליל אלפא (צבע ורוד) ומשטח בטא (צבע כתום). האנזים במצבו הפעיל נמצא בשיווי משקל בין מצב של דימר,כלומר, או מצב של טטראמר כלומר, .

פעילות החלבון

הפיכתו של האנזים למצבו הפעיל (דימר או טטראמר) דורש קישור למולקולות המיוצגות בירוק בתמונה. האנזים G6PD הפעיל נקשר שלו גלוקוז 6 פוספט בשתי עמדות הנמצאות בחלקו הפנימי של החלבון (מיוצג באדום בתמונה). עמדות קשירת הסובסטרט נמצאות בחלקים השמורים אבולוציונית במבנה החלבון.

תפקיד החלבון

g6pd הוא כאמור, האנזים הראשון במסלול ה"פנטוז פוספט". במסלול זה יש תהליך ביוכימי המתבצע בכל התאים בגוף ותפקידו לייצר את המולקולה NADPH התהליך משמש כחלק מהפקת האנרגיה מסוכרים, אך חשוב גם ליכולתו של התא למנוע נזק מחומרים מחמצנים. תאי הדם האדומים הם תאים חסרי גרעין ולכן אינם יכולים לייצר חלבונים במהלך חייהם. בתאים אלה במידה ונפגעת פעילותו של G6PD או שרמת פעילותו נמוכה מהדרוש,היכולת לייצר את המולקולה NADPH נפגעת בצורה חמורה, ולכן נפגעת יכולתו של תא הדם האדום להתמודד עם נזקי חימצון ועלולה להיווצר פגיעה בקרום התא.

</p> reset; center{32.371 85.105995 95.91}