Sandbox hamod
From Proteopedia
Line 10: | Line 10: | ||
סידור של 4 <scene name='Hemoglobin/Foursubunits/5'>תת יחידות</scene> ליחידה גדולה אחת משרת שתי מטרות:<bR> | סידור של 4 <scene name='Hemoglobin/Foursubunits/5'>תת יחידות</scene> ליחידה גדולה אחת משרת שתי מטרות:<bR> | ||
(1) יציבות תרמודינמית של המולקולה בסביבה הידרופילות | (1) יציבות תרמודינמית של המולקולה בסביבה הידרופילות | ||
+ | <br> | ||
(2)פעולת גומלין בין התת יחידות לקישור ושחרור החמצן | (2)פעולת גומלין בין התת יחידות לקישור ושחרור החמצן | ||
<bR> | <bR> | ||
Line 15: | Line 16: | ||
הימוגלובין נמצא בשתי צורות עיקריות: <bR> | הימוגלובין נמצא בשתי צורות עיקריות: <bR> | ||
1. רווי בחמצן "אוקסי-הימוגלובין"<bR> | 1. רווי בחמצן "אוקסי-הימוגלובין"<bR> | ||
- | |||
2. ללא חמצן "דיאוקסי-הימוגלובין" <bR> | 2. ללא חמצן "דיאוקסי-הימוגלובין" <bR> | ||
Line 21: | Line 21: | ||
מתישרת, שינוי הקונפורמציה גורר בעקבותיו שינוי קונפורמציה דומה של תת היחידות הנותרות,וקישור מולקולות חמצן עד לרוויה. | מתישרת, שינוי הקונפורמציה גורר בעקבותיו שינוי קונפורמציה דומה של תת היחידות הנותרות,וקישור מולקולות חמצן עד לרוויה. | ||
ההתהליך ההפוך מתרחש ברקמות בצורה דומה, שחרור המולקולה הראשונה דוחף את יון הברזל | ההתהליך ההפוך מתרחש ברקמות בצורה דומה, שחרור המולקולה הראשונה דוחף את יון הברזל | ||
- | + | בטבעת הראשונה וזה גורם לשינוי קונפרמציה בשאר תת היחידות ומולקולות החמצן נזרקות החוצה | |
+ | <scene name='Hemoglobin/Deoxyheme_fe/9'>Fe2+</scene>.<bR> | ||
אנמיה חרמשית נגרמת כתוצאה ממוטציה נקודתית בשרשרת של החלבון גלובין.<bR> | אנמיה חרמשית נגרמת כתוצאה ממוטציה נקודתית בשרשרת של החלבון גלובין.<bR> | ||
- | הוא הימוגלובין הגורם למחלת אנמיה חרמשית | + | הוא הימוגלובין הגורם למחלת אנמיה חרמשית S הימוגלובין |
השוני בין הימוגלובין זה והימוגלובין נורמלי הוא בחומצה אמינית אחת | השוני בין הימוגלובין זה והימוגלובין נורמלי הוא בחומצה אמינית אחת | ||
במקום <scene name='Hemoglobin/Hemoglobins_1hho/7'>חומצה גלוטמית</scene> | במקום <scene name='Hemoglobin/Hemoglobins_1hho/7'>חומצה גלוטמית</scene> | ||
Line 31: | Line 32: | ||
במחלה זו הדיאוקסי-הימוגלובין נוטה לשקוע בצורת סיבים כתוצאה מהתאמה של ואלין במולקולה ראשונה לשקע הידרופובי מתאים במולקולה שניה. | במחלה זו הדיאוקסי-הימוגלובין נוטה לשקוע בצורת סיבים כתוצאה מהתאמה של ואלין במולקולה ראשונה לשקע הידרופובי מתאים במולקולה שניה. | ||
- | [[Image:hbs.png]] | + | [[Image:hbs.png]] [[Image:enemya.jpg]] |
- | [[Image:enemya.jpg]] | + |
Revision as of 14:14, 13 June 2012
המוגלובין
|
ההימוגלובין בנוי מ-4 תת יחידות:
שתי יחידות אלפא - בכל שרשרת אלפא 141 ח"א,
שתי יחידות בטא - בכל שרשרת בטא 146 ח"א.
בין תת היחידות קיימים קשרי מימן וקשרים יוניים, אך עיקר הייצוב הוא על ידי מגע בין אזורים הידרופוביים (20-30 ח"א מכל תת יחידה) שמקיימים ביניהם הצמדה הידרופובית.
סידור של 4 ליחידה גדולה אחת משרת שתי מטרות:
(1) יציבות תרמודינמית של המולקולה בסביבה הידרופילות
(2)פעולת גומלין בין התת יחידות לקישור ושחרור החמצן
זיקת הימוגלובין לחמצן עולה כשלחץ עולה ויורדת כשלחץ החמצן יורד.
הימוגלובין נמצא בשתי צורות עיקריות:
1. רווי בחמצן "אוקסי-הימוגלובין"
2. ללא חמצן "דיאוקסי-הימוגלובין"
בעת קשירת החמצן, יון הברזל נמצא במישור אחד עם טבעת שבמרכז כל תת יחידה. כאשר מולקולת חמצן נקשרת לתת היחידה הראשונה
מתישרת, שינוי הקונפורמציה גורר בעקבותיו שינוי קונפורמציה דומה של תת היחידות הנותרות,וקישור מולקולות חמצן עד לרוויה.
ההתהליך ההפוך מתרחש ברקמות בצורה דומה, שחרור המולקולה הראשונה דוחף את יון הברזל
בטבעת הראשונה וזה גורם לשינוי קונפרמציה בשאר תת היחידות ומולקולות החמצן נזרקות החוצה
.
אנמיה חרמשית נגרמת כתוצאה ממוטציה נקודתית בשרשרת של החלבון גלובין.
הוא הימוגלובין הגורם למחלת אנמיה חרמשית S הימוגלובין
השוני בין הימוגלובין זה והימוגלובין נורמלי הוא בחומצה אמינית אחת
במקום
בעמדה 6 בשרשרת ביטא יש חומצה אמינית הידרופובית-ואלין.
במחלה זו הדיאוקסי-הימוגלובין נוטה לשקוע בצורת סיבים כתוצאה מהתאמה של ואלין במולקולה ראשונה לשקע הידרופובי מתאים במולקולה שניה.

