Sandbox hamod
From Proteopedia
| Line 17: | Line 17: | ||
מתישרת, שינוי הקונפורמציה גורר בעקבותיו שינוי קונפורמציה דומה של תת היחידות הנותרות,וקישור מולקולות חמצן עד לרוויה. | מתישרת, שינוי הקונפורמציה גורר בעקבותיו שינוי קונפורמציה דומה של תת היחידות הנותרות,וקישור מולקולות חמצן עד לרוויה. | ||
ההתהליך ההפוך מתרחש ברקמות בצורה דומה, שחרור המולקולה הראשונה דוחף את יון הברזל | ההתהליך ההפוך מתרחש ברקמות בצורה דומה, שחרור המולקולה הראשונה דוחף את יון הברזל | ||
| - | בטבעת הראשונה וזה גורם לשינוי קונפרמציה בשאר תת היחידות ומולקולות החמצן נזרקות החוצה<scene name='Hemoglobin/Deoxyheme_fe/9'>Fe2+</scene> | + | בטבעת הראשונה וזה גורם לשינוי קונפרמציה בשאר תת היחידות ומולקולות החמצן נזרקות החוצה<scene name='Hemoglobin/Deoxyheme_fe/9'>Fe2+</scene>. |
| - | . | + | |
| + | אנמיה חרמשית נגרמת כתוצאה ממוטציה נקודתית בשרשרת של החלבון גלובין.הימוגלובין S (HbS)הוא הימוגלובין הגורם למחלת אנמיה חרמשית , השוני בין הימוגלובין זה והימוגלובין נורמלי (HbA) הוא בחומצה אמינית אחת, | ||
| + | במקום <scene name='Hemoglobin/Hemoglobins_1hho/7'>חומצה גלוטמית</scene> בעמדה 6 בשרשרת ביטא יש חומצה אמינית הידרופובית-ואלין. במחלה זו הדיאוקסי-הימוגלובין נוטה לשקוע בצורת סיבים כתוצאה מהתאמה של ואלין במולקולה ראשונה לשקע הידרופובי מתאים במולקולה שניה. | ||
| + | |||
| + | |||
| + | |||
| + | |||
| + | |||
| + | |||
| + | |||
| Line 24: | Line 33: | ||
אנמיה חרמשית נגרמת כתוצאה ממוטציה נקודתית בשרשרת של החלבון גלובין . | אנמיה חרמשית נגרמת כתוצאה ממוטציה נקודתית בשרשרת של החלבון גלובין . | ||
המוגלובין S (HbS) .([[2hbs]]). | המוגלובין S (HbS) .([[2hbs]]). | ||
| - | הוא ההמוגלובין הגורם למחלת אנמיה חרמשית. השוני בין המוגלובין זה והמוגלובין נורמלי (HbA) הוא בחומצה אמינית אחת, במקום חומצה גלוטמית בעמדה 6 בשרשרת ביטא, יש <scene name='Hemoglobin/Hemoglobins_1hho/7'>חומצה | + | הוא ההמוגלובין הגורם למחלת אנמיה חרמשית. השוני בין המוגלובין זה והמוגלובין נורמלי (HbA) הוא בחומצה אמינית אחת, במקום חומצה גלוטמית בעמדה 6 בשרשרת ביטא, יש <scene name='Hemoglobin/Hemoglobins_1hho/7'>חומצה גלוטמית</scene> |
. במחלה זו, הדאוקסיהמוגלובין נוטה לשקוע בצורת סיבים כתוצאה מהתאמה של ואלין במולקולת אחד לשקע הידרופובי מתאים במולקולה שניה. | . במחלה זו, הדאוקסיהמוגלובין נוטה לשקוע בצורת סיבים כתוצאה מהתאמה של ואלין במולקולת אחד לשקע הידרופובי מתאים במולקולה שניה. | ||
[[Image:hbs.jpg]] | [[Image:hbs.jpg]] | ||
Revision as of 10:10, 8 March 2011
המוגלובין
|
ההימוגלובין בנוי מ-4 תת יחידות: 2-אלפא- בכל שרשרת אלפא 141 ח"א, 2-ביטא - בכל שרשרת ביטא 141 ח"א.
בין התת יחידות קיימים קשרי מימן וקשרים יוניים, אך עיקר הייצוב הוא על ידי מגע בין אזורים הידרופוביים (20-30 ח"א מכל תת יחידה) שמקיימים ביניהם הצמדה הידרופובית.
סידור של 4 ליחידה גדולה אחת משרת שתי מטרות: (1)יציבות תרמודינמית של המולקולה בסביבה הידרופילות (2)פעולת גומלין בין התת יחידות לקישור ושחרור החמצן
זיקת הימוגלובין לחמצן עולה כשלחץ עולה ויורדת כשלחץ החמצן יורד.
הימוגלובין נמצא בשתי צורות עיקריות:
1. רווי בחמצן "אוקסי-הימוגלובין"
2. ללא חמצן "דיאוקסי-הימוגלובין"
בעת קשירת החמצן, יון הברזל נמצא במישור אחד עם טבעת שבמרכז כל תת יחידה. כאשר מולקולת חמצן נקשרת לתת היחידה הראשונה מתישרת, שינוי הקונפורמציה גורר בעקבותיו שינוי קונפורמציה דומה של תת היחידות הנותרות,וקישור מולקולות חמצן עד לרוויה. ההתהליך ההפוך מתרחש ברקמות בצורה דומה, שחרור המולקולה הראשונה דוחף את יון הברזל
בטבעת הראשונה וזה גורם לשינוי קונפרמציה בשאר תת היחידות ומולקולות החמצן נזרקות החוצה.
אנמיה חרמשית נגרמת כתוצאה ממוטציה נקודתית בשרשרת של החלבון גלובין.הימוגלובין S (HbS)הוא הימוגלובין הגורם למחלת אנמיה חרמשית , השוני בין הימוגלובין זה והימוגלובין נורמלי (HbA) הוא בחומצה אמינית אחת, במקום בעמדה 6 בשרשרת ביטא יש חומצה אמינית הידרופובית-ואלין. במחלה זו הדיאוקסי-הימוגלובין נוטה לשקוע בצורת סיבים כתוצאה מהתאמה של ואלין במולקולה ראשונה לשקע הידרופובי מתאים במולקולה שניה.
אנמיה חרמשית נגרמת כתוצאה ממוטציה נקודתית בשרשרת של החלבון גלובין .
המוגלובין S (HbS) .(2hbs).
הוא ההמוגלובין הגורם למחלת אנמיה חרמשית. השוני בין המוגלובין זה והמוגלובין נורמלי (HbA) הוא בחומצה אמינית אחת, במקום חומצה גלוטמית בעמדה 6 בשרשרת ביטא, יש
. במחלה זו, הדאוקסיהמוגלובין נוטה לשקוע בצורת סיבים כתוצאה מהתאמה של ואלין במולקולת אחד לשקע הידרופובי מתאים במולקולה שניה.
Image:Hbs.jpg
