CFTR (Hebrew)
From Proteopedia
(→מבנה החלבון) |
(→מבנה החלבון) |
||
| Line 6: | Line 6: | ||
<div dir=rtl align=right> | <div dir=rtl align=right> | ||
| - | המבנה של חלבון CFTR המלא טרם נקבע באופן ניסיוני. הסיבה לכך היא כיוון חלבונים ממברנליים, כגוןCFTR, | + | המבנה של חלבון CFTR המלא טרם נקבע באופן ניסיוני. הסיבה לכך היא כיוון חלבונים ממברנליים, כגוןCFTR, עם האזורים הידרופוביים משמעותיים, קשה לגבש, ו -X-ray קריסטלוגרפיה יכולה להתבצע רק על גבישי חלבון. |
על ידי השוואת רצף חלבון CFTR עם טרנספורטרים ABC ידועים אחרים, מודלים המתארים את המבנה של CFTR הוצעו. | על ידי השוואת רצף חלבון CFTR עם טרנספורטרים ABC ידועים אחרים, מודלים המתארים את המבנה של CFTR הוצעו. | ||
CFTR הוא גליקופרוטאין המורכב מ- 1480 חומצות אמינו.בחלבון יש חמישה אזורים פונקציאונליים : שני אזורים טרנסממברנליים,כל אחד עם שישה תוחלת של סלילים אלפא (MSD1וMSD2) ,היוצרים את ערוץ יון כלוריד ; כל אלה מחוברים לאתר המקשר נוקלאוטידים (NBD) בציטופלסמה. NBD 1 מחובר לאזור הטרנסממברני2 על ידי דומיין הרגולציה "R", וזוהי תכונה ייחודית של CFTR, שלא נוכחת במובילי-ABC אחרים .שני אתרי קישור נוקלאוטידים (NBD1וNBD2) מקשרים ל-ATP וגורמים להידרוליזה של מולקולת ATP. | CFTR הוא גליקופרוטאין המורכב מ- 1480 חומצות אמינו.בחלבון יש חמישה אזורים פונקציאונליים : שני אזורים טרנסממברנליים,כל אחד עם שישה תוחלת של סלילים אלפא (MSD1וMSD2) ,היוצרים את ערוץ יון כלוריד ; כל אלה מחוברים לאתר המקשר נוקלאוטידים (NBD) בציטופלסמה. NBD 1 מחובר לאזור הטרנסממברני2 על ידי דומיין הרגולציה "R", וזוהי תכונה ייחודית של CFTR, שלא נוכחת במובילי-ABC אחרים .שני אתרי קישור נוקלאוטידים (NBD1וNBD2) מקשרים ל-ATP וגורמים להידרוליזה של מולקולת ATP. | ||
Revision as of 10:34, 5 June 2012
חלבון CFTR אנושי
Contents |
מבנה החלבון
המבנה של חלבון CFTR המלא טרם נקבע באופן ניסיוני. הסיבה לכך היא כיוון חלבונים ממברנליים, כגוןCFTR, עם האזורים הידרופוביים משמעותיים, קשה לגבש, ו -X-ray קריסטלוגרפיה יכולה להתבצע רק על גבישי חלבון. על ידי השוואת רצף חלבון CFTR עם טרנספורטרים ABC ידועים אחרים, מודלים המתארים את המבנה של CFTR הוצעו. CFTR הוא גליקופרוטאין המורכב מ- 1480 חומצות אמינו.בחלבון יש חמישה אזורים פונקציאונליים : שני אזורים טרנסממברנליים,כל אחד עם שישה תוחלת של סלילים אלפא (MSD1וMSD2) ,היוצרים את ערוץ יון כלוריד ; כל אלה מחוברים לאתר המקשר נוקלאוטידים (NBD) בציטופלסמה. NBD 1 מחובר לאזור הטרנסממברני2 על ידי דומיין הרגולציה "R", וזוהי תכונה ייחודית של CFTR, שלא נוכחת במובילי-ABC אחרים .שני אתרי קישור נוקלאוטידים (NBD1וNBD2) מקשרים ל-ATP וגורמים להידרוליזה של מולקולת ATP. הערוץ יוני נפתח רק כאשר דומיין R עובר פוספורילצייה על ידי PKA ו- ATP הקשור ל- NBD. הקצה הקרבוקסילי של חלבון מחובר לשלד התא על ידי אתר קישורPDZ .
פעילות ביולוגית של החלבון
מוטציות בחלבון
מחלות הקשורות למוטציות בחלבון
|
קישור לדף עבודה לתלמיד קישור של דף למורה
The Gene Associated with Cystic Fibrosis
