CFTR (Hebrew)
From Proteopedia
(→מבנה החלבון) |
(→מבנה החלבון) |
||
| Line 6: | Line 6: | ||
<div dir=rtl align=right> | <div dir=rtl align=right> | ||
| - | המבנה של חלבון CFTR המלא טרם נקבע באופן ניסויי. הסיבה לכך היא שיש קושי רב לגבש חלבונים ממברנליים כגוןCFTR , כיוון שהם כוללים אזורים הידרופוביים משמעותיים. בדיקות רנטגן (X-ray) וקריסטלוגרפיה יכולה להתבצע רק על גבישי חלבון. | + | המבנה של חלבון CFTR המלא טרם נקבע באופן ניסויי. הסיבה לכך היא שיש קושי רב לגבש חלבונים ממברנליים כגוןCFTR , כיוון שהם כוללים אזורים הידרופוביים משמעותיים. |
| + | |||
| + | בדיקות רנטגן (X-ray) וקריסטלוגרפיה יכולה להתבצע רק על גבישי חלבון. | ||
על ידי השוואת רצף חלבון CFTR עם חלבוני טרנספורטר ABC ידועים אחרים, הוצעו מודלים המתארים את המבנה של CFTR. | על ידי השוואת רצף חלבון CFTR עם חלבוני טרנספורטר ABC ידועים אחרים, הוצעו מודלים המתארים את המבנה של CFTR. | ||
| - | CFTR הוא גליקופרוטאין המורכב מ- 1480 חומצות אמינו. בחלבון קיימים חמישה אזורים פונקציאונליים : שני אזורים טרנסממברנליים, כל אחד מכיל שישה סלילי אלפא (MSD1, MSD2) היוצרים את ערוץ יון כלוריד ; הם מחוברים לאתר הקושר נוקלאוטידים (NBD) בציטופלסמה. NBD 1 | + | |
| + | CFTR הוא גליקופרוטאין המורכב מ- 1480 חומצות אמינו. בחלבון קיימים חמישה אזורים פונקציאונליים : שני אזורים | ||
| + | טרנסממברנליים, כל אחד מכיל שישה סלילי אלפא (MSD1, MSD2) היוצרים את ערוץ יון כלוריד ; הם מחוברים לאתר הקושר נוקלאוטידים (NBD) בציטופלסמה. | ||
| + | |||
| + | NBD 1 מחובר לאזור הטרנסממברני 2 על ידי דומיין הרגולציה "R", וזוהי תכונה ייחודית של CFTR, שלא נוכחת במובילי-ABC אחרים .שני אתרי קישור נוקלאוטידים (NBD1 ו NBD2) מקשרים ל-ATP וגורמים להידרוליזה של מולקולת ATP. | ||
| + | |||
| + | הערוץ יוני נפתח רק כאשר דומיין R עובר פוספורילצייה על ידי PKA ו- ATP הקשור ל- NBD. | ||
| + | הקצה הקרבוקסילי של חלבון מחובר לשלד התא על ידי אתר קישור עם PDZ . | ||
| + | |||
| + | |||
| + | |||
</div> | </div> | ||
Revision as of 10:48, 5 June 2012
חלבון CFTR אנושי
Contents |
מבנה החלבון
המבנה של חלבון CFTR המלא טרם נקבע באופן ניסויי. הסיבה לכך היא שיש קושי רב לגבש חלבונים ממברנליים כגוןCFTR , כיוון שהם כוללים אזורים הידרופוביים משמעותיים.
בדיקות רנטגן (X-ray) וקריסטלוגרפיה יכולה להתבצע רק על גבישי חלבון. על ידי השוואת רצף חלבון CFTR עם חלבוני טרנספורטר ABC ידועים אחרים, הוצעו מודלים המתארים את המבנה של CFTR.
CFTR הוא גליקופרוטאין המורכב מ- 1480 חומצות אמינו. בחלבון קיימים חמישה אזורים פונקציאונליים : שני אזורים טרנסממברנליים, כל אחד מכיל שישה סלילי אלפא (MSD1, MSD2) היוצרים את ערוץ יון כלוריד ; הם מחוברים לאתר הקושר נוקלאוטידים (NBD) בציטופלסמה.
NBD 1 מחובר לאזור הטרנסממברני 2 על ידי דומיין הרגולציה "R", וזוהי תכונה ייחודית של CFTR, שלא נוכחת במובילי-ABC אחרים .שני אתרי קישור נוקלאוטידים (NBD1 ו NBD2) מקשרים ל-ATP וגורמים להידרוליזה של מולקולת ATP.
הערוץ יוני נפתח רק כאשר דומיין R עובר פוספורילצייה על ידי PKA ו- ATP הקשור ל- NBD. הקצה הקרבוקסילי של חלבון מחובר לשלד התא על ידי אתר קישור עם PDZ .
פעילות ביולוגית של החלבון
מוטציות בחלבון
מחלות הקשורות למוטציות בחלבון
|
קישור לדף עבודה לתלמיד קישור של דף למורה
The Gene Associated with Cystic Fibrosis
