Factor VIII (Hebrew)
From Proteopedia
(Difference between revisions)
| Line 5: | Line 5: | ||
<p dir='rtl'> | <p dir='rtl'> | ||
| - | פקטור קרישה VIII הוא אחד מהפקטורים החלבוניים הקשורים למערכת קרישת הדם. | + | פקטור קרישה VIII הוא אחד מהפקטורים החלבוניים הקשורים למערכת קרישת הדם. מנגנון קרישת הדם הוא מנגנון הפועל בשרשרת שלבים של חלבונים המפעילים זה את זה. שרשרת פעולות זו מתחילה לאחר פציעה של כלי דם. פקטור VIII הוא קו-פקטור המפעיל את החלבון הבא אחריו בשרשרת הקרישה - פקטור IX. |
| + | פגמים בחלבון זה, גורמים למחלת [http://www.wikirefua.org.il/index.php/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%A4%D7%99%D7%9C%D7%99%D7%94_-_Haemophilia המופיליה] מטיפוס A, ולכן הפקטור מכונה גם פקטור-אנטי-המופילי. | ||
| + | הגן המקודד לפקטור VIII נקרא F8. הגן מכיל 26 אקסונים, ו- 180 אלף בסיסי DNA, היוצרים חלבון הטרודימרי, המורכב מ- 2351 <scene name='58/586573/Amino_acid/1'>חומצות אמיניות</scene>. החלבון מורכב משתי שרשראות: שרשרת ״כבדה״ (בגווני אדום), המונה 754 חומצות אמיניות (ומורכבת מהמתחמים A1, A2, ו- B) ושרשרת ״קלה״ (בגווני כחול) המונה 684 חומצות אמיניות (ומורכבת מהמתחמים A3, C1 ו- C2). בכדי לייצב את ההטרודימר, יש צורך בקישור של יון נחושת (Cu) ושל יון סידן (Ca). יצירה של שני תוצרים שונים מאותו הגן מתאפשרת הודות ל [http://stwww.weizmann.ac.il/g-bio/bioinfo/bio_bg6.html שחבור חלופי]. | ||
| + | פקטור VIII מסונתז בכבד כפרו-חלבון, וזו הצורה בה הוא נע בזרם הדם, כאשר הוא בקומפלקס עם פקטור וון-וילברנד (vWF). הקישור ל- vWF מתבצע רק לאחר שקבוצת סולפט נקשרת <scene name='58/586573/Tyr_1699/1'>לתירוזין</scene> בעמדה 1699. | ||
| + | בכדי שפקטור VIII יהיה פעיל, הוא צריך לעבור <scene name='58/586573/Clevage/1'>ביקוע</scene> על ידי תרומבין. ביקוע זה מפרק את הקומפלקס עם vWF, ומאפשר תגובה עם פקטור IXa, שהוא חלק מהשרשרת הארוכה של מנגנון הקרישה. | ||
| + | תעתיק אחד מקודד למולקולת גליקופרוטאין גדולה, שנעה בזרם הדם כשהיא קשורה בקשר לא קוולנטי ל- vWF. הגליקופרוטאין הזה עובר מספר ביקועים, המתבצעים באתרים שונים על פני החלבון. התעתיק השני מקודד לחלבון קטן, המכיל אתר קישור לפקטור VIIIc. קישור זה חיוני לפעולת הקרישה. | ||
| + | כאשר פקטור VIII לא קשור ל- vWF הוא חשוף לביקוע פרוטאוליטי, דבר שמסלק אותו מזרם הדם. | ||
| + | אנשים עם רמות גבוהות של הפקטור VIII נמצאים בסיכון מוגבר ל [http://hardama.com/images/dvt.jpg פקקת ורידים] [http://www.zbynekmlcoch.cz/informace/images/stories/medicina/video_animace_nahravka/plicni-embolie-video-priznaky-projevy-pricina-lecba.jpg ותסחיף ריאתי]. נשים המבטאות רמות גבוהות של פקטור VIII עלולות לסבול מתדירות גבוהה של הפלות, בעקבות קרישיות יתר המשבשת את זרימת הדם התקינה לעובר. | ||
| - | <br> | ||
| - | פגמים בחלבון זה, גורמים למחלת [http://www.wikirefua.org.il/index.php/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%A4%D7%99%D7%9C%D7%99%D7%94_-_Haemophilia המופיליה] מטיפוס A, ולכן הפקטור מכונה גם פקטור-אנטי-המופילי. | ||
| - | <br> | ||
| - | מנגנון קרישת הדם הוא מנגנון הפועל בשרשרת שלבים של חלבונים המפעילים זה את זה. שרשרת פעולות זו מתחילה לאחר פציעה של כלי דם. פקטור VIII הוא קו-פקטור המפעיל את החלבון הבא אחריו בשרשרת הקרישה - פקטור IX. | ||
| - | <br> | ||
| - | פקטור VIII מסונתז בכבד כפרו-חלבון, וזו הצורה בה הוא נע בזרם הדם, כאשר הוא בקומפלקס עם פקטור וון-וילברנד (vWF). הקישור ל- vWF מתבצע רק לאחר שקבוצת סולפט נקשרת <scene name='58/586573/Tyr_1699/1'>לתירוזין</scene> בעמדה 1699. | ||
| - | <br> | ||
| - | בכדי שפקטור VIII יהיה פעיל, הוא צריך לעבור ביקוע<scene name='58/586573/Clevage/1'>ביקוע</scene> על ידי תרומבין. ביקוע זה מפרק את הקומפלקס עם vWF, ומאפשר תגובה עם פקטור IXa, שהוא חלק מהשרשרת הארוכה של מנגנון הקרישה. | ||
| - | <br> | ||
| - | פקטור VIII מסונתז מהגן F8, והוא עובר [http://stwww.weizmann.ac.il/g-bio/bioinfo/bio_bg6.html שחבור חלופי], כך שקיימים שני תעתיקים שלו. תעתיק אחד מקודד למולקולת גליקופרוטאין גדולה, שנעה בזרם הדם כשהיא קשורה בקשר לא קוולנטי ל- vWF. הגליקופרוטאין הזה עובר מספר ביקועים, המתבצעים באתרים שונים על פני החלבון. התעתיק השני מקודד לחלבון קטן, המכיל אתר קישור לפקטור VIIIc. קישור זה חיוני לפעולת הקרישה. | ||
<br> | <br> | ||
| - | כאשר פקטור VIII לא קשור ל- vWF הוא חשוף לביקוע פרוטאוליטי, דבר שמסלק אותו מזרם הדם. (אפשר בדף העבודה לשאול על הומאוסטזיס, על יתרונות השלבים המרובים - בקרה). | ||
| - | <br> | ||
| - | אנשים עם רמות גבוהות של הפקטור VIII נמצאים בסיכון מוגבר ל[http://hardama.com/images/dvt.jpg פקקת ורידים] [http://www.zbynekmlcoch.cz/informace/images/stories/medicina/video_animace_nahravka/plicni-embolie-video-priznaky-projevy-pricina-lecba.jpg ותסחיף ריאתי]. נשים המבטאות רמות גבוהות של פקטור VIII עלולות לסבול מתדירות גבוהה של הפלות, בעקבות קרישיות יתר המשבשת את זרימת הדם התקינה לעובר. | ||
</p> | </p> | ||
Revision as of 09:46, 10 June 2014
פקטור 8 - עמוד בעריכה
| |||||||||||
