Factor VIII (Hebrew)

From Proteopedia

(Difference between revisions)
Jump to: navigation, search
Line 5: Line 5:
<p dir='rtl'>
<p dir='rtl'>
-
פקטור קרישה VIII הוא אחד מהפקטורים החלבוניים הקשורים למערכת קרישת הדם. מנגנון קרישת הדם הוא מנגנון הפועל בשרשרת שלבים של חלבונים המפעילים זה את זה. שרשרת פעולות זו מתחילה לאחר פציעה של כלי דם (ראו [http://www.mhhe.com/biosci/esp/2002_general/Esp/folder_structure/tr/m1/s7/trm1s7_3.htm אנימציה] המתארת קרישת דם). פקטור VIII הוא קו-פקטור המפעיל את החלבון הבא אחריו בשרשרת הקרישה - פקטור IX.
+
פקטור קרישה VIII הוא אחד מהפקטורים החלבוניים הקשורים למערכת קרישת הדם.
-
פגמים בחלבון זה, גורמים למחלת [http://www.wikirefua.org.il/index.php/%D7%94%D7%9E%D7%95%D7%A4%D7%99%D7%9C%D7%99%D7%94_-_Haemophilia המופיליה] מטיפוס A, ולכן הפקטור מכונה גם פקטור-אנטי-המופילי.
+
הגן המקודד לפקטור VIII בבני אדם נקרא F8, והוא ממוקם על כרומוזום X. הגן מכיל אקסונים רבים, וכ- 180 אלף בסיסי DNA, היוצרים חלבון המורכב מ- 2351 <scene name='58/586573/Amino_acid/1'>חומצות אמיניות</scene>. החלבון מורכב <scene name='58/586573/Chains_labels/1'>משתי שרשראות</scene>: שרשרת ״כבדה״ (בגווני אדום), המונה 754 חומצות אמיניות (ומורכבת מהמתחמים A1, A2, ו- B, שלא מופיעה בחלבון המוצג) ושרשרת ״קלה״ (בגווני כחול) המונה 684 חומצות אמיניות (ומורכבת מהמתחמים A3, C1 ו- C2). שתי השרשראות הללו יוצרות ביחד מולקולה הטרו-דימרית. מולקולה הטרו-דימרית היא מולקולה המורכבת משתי (די) תת-יחידות (מר) שונות (הטרו).
 +
<br>
 +
בכדי לייצב את ההטרודימר, יש צורך <scene name='58/586573/Atoms/1'>בקישור</scene> של יון נחושת (Cu בירוק) ושל יון סידן (Ca בורוד).
 +
<br>
 +
כאמור, המידע ליצירת שתי תת-היחידות המרכיבות את פקטור VIII נמצא על גן אחד, המכונה F8. תופעה זו, של יצירת שני תוצרים שונים מאותו הגן מתאפשרת הודות למנגנון [http://stwww.weizmann.ac.il/g-bio/bioinfo/bio_bg6.html שחבור חלופי].
 +
<br>
 +
שחבור הוא התהליך בו קטעים מסוימים ממולקולת RNA, המורכבת על-פי DNA), נחתכים החוצה מן המולקולה, והקצות החתוכים מחוברים זה לזה. החתיכות שמוצאות מן המולקולה נקראות "אינטרונים", והחתיכות שנשארות במולקולת ה- RNA (שבסוף תהליך העיבוד הזה נקראת mRNA) נקראות "אקסונים".
 +
<br>
 +
שחבור חליפי מתאפשר כאשר יש יותר מאפשרות אחת של שחבור באותה המולקולה. מולקולת ה- RNA שנוצרה על פי הגן F8 מכילה אקסונים רבים, ועל כן יש שתי אפשרויות שונות של חיתוך אינטרונים וחיבור אקסונים. האפשרויות השונות הללו הן היוצרות את שתי תת-היחידות השונות של החלבון.
 +
<br>
 +
איך יודעים כמה אקסונים מכיל גן מסוים? לכל הגנים המוכרים לנו כיום (בין אם יודעים את תפקידם ובין אם לאו) ישנה רשומה, המצויה במאגר מידע גדול, ובה מצוי כל המידע על הגן. ברשומה ניתן לראות היכן נמצאים האזורים המקודדים (CDS), היכן נמצאים האקסונים (exon) ועוד מידע רב וחשוב, כמו רצף הנוקלאוטידים או רצף חומצות האמינו, המקודדות על פי רצף הנוקלאוטידים.
 +
<br>
 +
 
-
<br>
 
-
הגן המקודד לפקטור VIII נקרא F8. הגן מכיל 26 אקסונים, ו- 180 אלף בסיסי DNA, היוצרים חלבון הטרודימרי, המורכב מ- 2351 <scene name='58/586573/Amino_acid/1'>חומצות אמיניות</scene>. החלבון מורכב <scene name='58/586573/Chains_labels/1'>משתי שרשראות</scene>: שרשרת ״כבדה״ (בגווני אדום), המונה 754 חומצות אמיניות (ומורכבת מהמתחמים A1, A2, ו- B, שלא מופיעה בחלבון המוצג) ושרשרת ״קלה״ (בגווני כחול) המונה 684 חומצות אמיניות (ומורכבת מהמתחמים A3, C1 ו- C2). בכדי לייצב את ההטרודימר, יש צורך <scene name='58/586573/Atoms/1'>בקישור</scene> של יון נחושת (Cu בירוק) ושל יון סידן (Ca בורוד). יצירה של שני תוצרים שונים מאותו הגן מתאפשרת הודות ל [http://stwww.weizmann.ac.il/g-bio/bioinfo/bio_bg6.html שחבור חלופי].
 
<br>
<br>
פקטור VIII מסונתז בכבד כפרו-חלבון, וזו הצורה בה הוא נע בזרם הדם, כאשר הוא בקומפלקס עם פקטור וון-וילברנד (vWF). הקישור ל- vWF מתבצע רק לאחר שקבוצת סולפט נקשרת <scene name='58/586573/Tyr_1699/1'>לתירוזין</scene> בעמדה 1699.
פקטור VIII מסונתז בכבד כפרו-חלבון, וזו הצורה בה הוא נע בזרם הדם, כאשר הוא בקומפלקס עם פקטור וון-וילברנד (vWF). הקישור ל- vWF מתבצע רק לאחר שקבוצת סולפט נקשרת <scene name='58/586573/Tyr_1699/1'>לתירוזין</scene> בעמדה 1699.

Revision as of 17:49, 11 June 2014

פקטור 8 - עמוד בעריכה

פקטור VIII

Drag the structure with the mouse to rotate

References

Proteopedia Page Contributors and Editors (what is this?)

Hadas Gardi, Peled Anat

Retrieved from "http://52.214.119.220/wiki/index.php/Factor_VIII_%28Hebrew%29"
Personal tools