CFTR (Hebrew)
From Proteopedia
חלבון CFTR אנושי
Contents |
מבנה החלבון
המבנה של חלבון CFTR המלא טרם נקבע באופן ניסויי. הסיבה לכך היא שיש קושי רב לגבש חלבונים ממברנליים כגוןCFTR , כיוון שהם כוללים אזורים הידרופוביים משמעותיים. בדיקות רנטגן (X-ray) וקריסטלוגרפיה יכולה להתבצע רק על גבישי חלבון. על ידי השוואת רצף חלבון CFTR עם חלבוני טרנספורטר ABC ידועים אחרים, הוצעו מודלים המתארים את המבנה של CFTR. CFTR הוא גליקופרוטאין המורכב מ- 1480 חומצות אמינו. בחלבון קיימים חמישה אזורים פונקציאונליים : שני אזורים טרנסממברנליים, כל אחד מכיל שישה סלילי אלפא (MSD1, MSD2) היוצרים את ערוץ יון כלוריד ; הם מחוברים לאתר הקושר נוקלאוטידים (NBD) בציטופלסמה. NBD 1
פעילות ביולוגית של החלבון
מוטציות בחלבון
מחלות הקשורות למוטציות בחלבון
|
קישור לדף עבודה לתלמיד קישור של דף למורה
The Gene Associated with Cystic Fibrosis
