CFTR (Hebrew)
From Proteopedia
חלבון CFTR אנושי
Contents |
מבנה החלבון
המבנה של חלבון CFTRהמלא טרם נקבע באופן ניסיוני. הסיבה לכך היא כיוון חלבונים בממברנה, כגוןCFTR, עםהאזורים הידרופוביים משמעותיים, קשה לגבש, ו -X-ray קריסטלוגרפיה יכולה להתבצע רק על גבישי חלבון. על ידי השוואת רצף חלבון CFTR עם טרנספורטרים ABC ידועים אחרים, מודלים המתארים את המבנה של CFTR הוצעו. CFTRהוא גליקופרוטאין המורכב מ- 1480 חומצות אמינו.בחלבוןיש חמישה אזורים פונקציאונליים : שני אזורים טרנסממברנליים,כלאחדעםשישהתוחלתשלסליליםאלפא (MSD1וMSD2) ,היוצרים את ערוץ יון כלוריד ; כל אלה מחוברים לאתרהמקשר נוקלאוטידים (NBD) בציטופלסמה. NBD 1 מחובר לאזורהטרנסממברני2 על ידי דומיין הרגולציה "R", וזוהי תכונה ייחודית של CFTR, שלא נוכחתבמובילי-ABCאחרים .שניאתרי קישורנוקלאוטידים (NBD1וNBD2) מקשרים ל-ATP וגורמים להידרוליזה של מולקולת ATP. הערוץ יוני נפתח רק כאשר דומיין R עובר פוספורילצייה על ידי PKA ו- ATP הקשור ל- NBD. הקצה הקרבוקסילי של חלבון מחובר לשלד התא על ידי אתר קישורPDZ .
פעילות ביולוגית של החלבון
מוטציות בחלבון
מחלות הקשורות למוטציות בחלבון
|
קישור לדף עבודה לתלמיד קישור של דף למורה
The Gene Associated with Cystic Fibrosis
