Sandbox pah
From Proteopedia
(Difference between revisions)
| Line 30: | Line 30: | ||
<div dir='rtl'><scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'>מונומר של החלבון פנילאלנין הידרוקסילאז רק עם יון הברזל</scene></div> | <div dir='rtl'><scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'>מונומר של החלבון פנילאלנין הידרוקסילאז רק עם יון הברזל</scene></div> | ||
<div dir='rtl'><scene name='Sandbox_pah/Pah_monomer_with_bh4_and_fe/1'>מונומר של החלבון עם סימון יון ברזל ואתר פעיל BH4 </scene></div> | <div dir='rtl'><scene name='Sandbox_pah/Pah_monomer_with_bh4_and_fe/1'>מונומר של החלבון עם סימון יון ברזל ואתר פעיל BH4 </scene></div> | ||
| - | <div dir='rtl'><scene name='Sandbox_pah/Pah_monomer_with_bh4_and_fe/3'> | + | <div dir='rtl'><scene name='Sandbox_pah/Pah_monomer_with_bh4_and_fe/3'>לחצו על הקישור כדי לצפות במבנים שניוניים של החלבון</scene></div> |
<div dir='rtl'>סליל אלפא צבוע בוורוד, משטחי ביתא בצהוב ויון הברזל והאתר הפעיל צבעוני באמצע</div> | <div dir='rtl'>סליל אלפא צבוע בוורוד, משטחי ביתא בצהוב ויון הברזל והאתר הפעיל צבעוני באמצע</div> | ||
<div dir='rtl'>לחזרה על מבנה של החלבון (מונומר או דימר) לחצו על קישור המתאים </div> | <div dir='rtl'>לחזרה על מבנה של החלבון (מונומר או דימר) לחצו על קישור המתאים </div> | ||
Revision as of 22:27, 26 February 2013
PAH פנילאלנין הידרוקסילאז
החלבון הוא אנזים המיוצר בכבד ותפקידו לזרז את התגובה שבה החומצה האמינית פנילאלנין הופכת לחומצה האמינית טירוזין. החומצה האמינית פנילאלנין הינה אחת מן החומצות האמיניות החיונית בגוף האדם (חומצה אמינית חיונית היא חומצה אמינית שגוף האדם אינו מייצר בעצמו ועליו לקבל אותה ממקורות מזון חיצוניים). תפקיד החלבון הוא לסלק מן הגוף עודפים של פנילאלנין ע"י הפיכתה, כאמור, לטירוזין. אם חל שיבוש בפעילות החלבון, או שקיים פגם בתהליך ייצורו, יצטברו עודפים של החומצה האמינית פנילאלנין בגוף. תופעה זו עלולה לפגוע במערכת העצבים ולגרום לפיגור שכלי. המחלה פנילקטונוריה היא מחלה תורשתית קשה המאופיינת בתופעות אלו, ונגרמת בשל חסר באנזים .
| |||||||||||
