Sandbox pah
From Proteopedia
(Difference between revisions)
| Line 1: | Line 1: | ||
=<div dir='rtl'> PAH פנילאלנין הידרוקסילאז</div>= | =<div dir='rtl'> PAH פנילאלנין הידרוקסילאז</div>= | ||
<div dir='rtl'>החלבון <scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'> פנילאלנין הידרוקסילאז</scene> הוא [http://he.wikipedia.org/wiki/אנזים אנזים] המיוצר בכבד ותפקידו לזרז את התגובה שבה החומצה האמינית פנילאלנין הופכת לחומצה האמינית טירוזין. החומצה האמינית פנילאלנין הינה אחת מן החומצות האמיניות החיונית בגוף האדם (חומצה אמינית חיונית היא חומצה אמינית שגוף האדם אינו מייצר בעצמו ועליו לקבל אותה ממקורות מזון חיצוניים). תפקיד החלבון <scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'> פנילאלנין הידרוקסילאז</scene> הוא לסלק מן הגוף עודפים של פנילאלנין ע"י הפיכתה, כאמור, לטירוזין. אם חל שיבוש בפעילות החלבון, או שקיים פגם בתהליך ייצורו, יצטברו עודפים של החומצה האמינית פנילאלנין בגוף. תופעה זו עלולה לפגוע במערכת העצבים ולגרום לפיגור שכלי. המחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/פנילקטונוריה פנילקטונוריה] היא מחלה תורשתית קשה המאופיינת בתופעות אלו, ונגרמת בשל חסר באנזים <scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'> פנילאלנין הידרוקסילאז</scene>.</div> | <div dir='rtl'>החלבון <scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'> פנילאלנין הידרוקסילאז</scene> הוא [http://he.wikipedia.org/wiki/אנזים אנזים] המיוצר בכבד ותפקידו לזרז את התגובה שבה החומצה האמינית פנילאלנין הופכת לחומצה האמינית טירוזין. החומצה האמינית פנילאלנין הינה אחת מן החומצות האמיניות החיונית בגוף האדם (חומצה אמינית חיונית היא חומצה אמינית שגוף האדם אינו מייצר בעצמו ועליו לקבל אותה ממקורות מזון חיצוניים). תפקיד החלבון <scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'> פנילאלנין הידרוקסילאז</scene> הוא לסלק מן הגוף עודפים של פנילאלנין ע"י הפיכתה, כאמור, לטירוזין. אם חל שיבוש בפעילות החלבון, או שקיים פגם בתהליך ייצורו, יצטברו עודפים של החומצה האמינית פנילאלנין בגוף. תופעה זו עלולה לפגוע במערכת העצבים ולגרום לפיגור שכלי. המחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/פנילקטונוריה פנילקטונוריה] היא מחלה תורשתית קשה המאופיינת בתופעות אלו, ונגרמת בשל חסר באנזים <scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'> פנילאלנין הידרוקסילאז</scene>.</div> | ||
| + | ===<div dir='rtl'> מבנה החלבון </div>=== | ||
| + | <div dir='rtl'> פנילאלנין הידרוקסילאז מאופיין בשני מבנים פעילים הנמצאים בשוו"מ - מבנה דימרי ומבנה טטרמרי. שני המבנים פעילים בזירוז התגובה להפיכת פנילאלנין לטירוזין, אך פעילותו של הדימר יעילה פחות מזו של הטטרמר. </div> | ||
| + | <div dir='rtl'> על מנת להבין כיצד מתאפשרת יצירת המבנה הדימרי והמבנה הטטרמרי - עלינו לבחון את המבנה של שרשרת מונומרית אחת. </div> | ||
| + | <div dir='rtl'> יחידת המבנה הבסיסית של החלבון הינה מונומר המרכב מכ-450 חומצות אמיניות ומכיל 3 דומיינים: </div> | ||
| + | <div dir='rtl'> 1. דומיין רגולטורי (מהקצה ה -N טרמינלי ועד לחומצה אמינית 142) - מרכב מסלילי אלפא ומשטחי ביתא היוצרים מוטיב סנדוויץ. רצף החומצות האמיניות 19-33 יוצר מבנה המפקח על הגישה לאתר הפעיל. </div> | ||
| + | <div dir='rtl'> 2. דומיין קטליטי - (חומצות אמיניות 143 - 410) - מרכב מ-13 סלילי אלפא ומ- 8 משטחי ביתא היוצרים מבנה דמוי סל המהווה את האתר הפעיל. האתר הפעיל מרכב מ-34 חומצות אמיניות, רובן הידרופוביות, מלבד 3 שיירים טעונים של החומצה הגלוטמית , 2 שיירים טעונים של היסטידין וחומצה אמינית אחת מסוג טירוזין. בתחתית האתר הפעיל ממוקם יון ברזל הקשור להיסטידין 285, היסטידין 290 וחומצה גלוטמית 330. </div> | ||
| + | <div dir='rtl'> 3. דומיין האוליגומריזציה (מחומצה אמינית 411 ועד לחומצה אמינית 452 הנמצאת בקצה ה-C טרמינלי של השרשרת) - מרכב משני משטחי ביתא אנטי מקבילים ומסליל אלפא אחד. </div> | ||
<StructureSection load='2PAH' size='350' side='left' caption='Structure of HMG-CoA reductase (PDB entry [[1dq8]])' scene=''> | <StructureSection load='2PAH' size='350' side='left' caption='Structure of HMG-CoA reductase (PDB entry [[1dq8]])' scene=''> | ||
| - | |||
<u><div dir='rtl'>לפניך מודל של טטראמר של החלבון PAH </div></u> | <u><div dir='rtl'>לפניך מודל של טטראמר של החלבון PAH </div></u> | ||
Revision as of 21:00, 27 February 2013
PAH פנילאלנין הידרוקסילאז
החלבון הוא אנזים המיוצר בכבד ותפקידו לזרז את התגובה שבה החומצה האמינית פנילאלנין הופכת לחומצה האמינית טירוזין. החומצה האמינית פנילאלנין הינה אחת מן החומצות האמיניות החיונית בגוף האדם (חומצה אמינית חיונית היא חומצה אמינית שגוף האדם אינו מייצר בעצמו ועליו לקבל אותה ממקורות מזון חיצוניים). תפקיד החלבון הוא לסלק מן הגוף עודפים של פנילאלנין ע"י הפיכתה, כאמור, לטירוזין. אם חל שיבוש בפעילות החלבון, או שקיים פגם בתהליך ייצורו, יצטברו עודפים של החומצה האמינית פנילאלנין בגוף. תופעה זו עלולה לפגוע במערכת העצבים ולגרום לפיגור שכלי. המחלה פנילקטונוריה היא מחלה תורשתית קשה המאופיינת בתופעות אלו, ונגרמת בשל חסר באנזים .
מבנה החלבון
פנילאלנין הידרוקסילאז מאופיין בשני מבנים פעילים הנמצאים בשוו"מ - מבנה דימרי ומבנה טטרמרי. שני המבנים פעילים בזירוז התגובה להפיכת פנילאלנין לטירוזין, אך פעילותו של הדימר יעילה פחות מזו של הטטרמר.
על מנת להבין כיצד מתאפשרת יצירת המבנה הדימרי והמבנה הטטרמרי - עלינו לבחון את המבנה של שרשרת מונומרית אחת.
יחידת המבנה הבסיסית של החלבון הינה מונומר המרכב מכ-450 חומצות אמיניות ומכיל 3 דומיינים:
1. דומיין רגולטורי (מהקצה ה -N טרמינלי ועד לחומצה אמינית 142) - מרכב מסלילי אלפא ומשטחי ביתא היוצרים מוטיב סנדוויץ. רצף החומצות האמיניות 19-33 יוצר מבנה המפקח על הגישה לאתר הפעיל.
2. דומיין קטליטי - (חומצות אמיניות 143 - 410) - מרכב מ-13 סלילי אלפא ומ- 8 משטחי ביתא היוצרים מבנה דמוי סל המהווה את האתר הפעיל. האתר הפעיל מרכב מ-34 חומצות אמיניות, רובן הידרופוביות, מלבד 3 שיירים טעונים של החומצה הגלוטמית , 2 שיירים טעונים של היסטידין וחומצה אמינית אחת מסוג טירוזין. בתחתית האתר הפעיל ממוקם יון ברזל הקשור להיסטידין 285, היסטידין 290 וחומצה גלוטמית 330.
3. דומיין האוליגומריזציה (מחומצה אמינית 411 ועד לחומצה אמינית 452 הנמצאת בקצה ה-C טרמינלי של השרשרת) - מרכב משני משטחי ביתא אנטי מקבילים ומסליל אלפא אחד.
| |||||||||||
