Sandbox pah
From Proteopedia
(Difference between revisions)
| Line 2: | Line 2: | ||
<div dir='rtl'>החלבון <scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'> פנילאלנין הידרוקסילאז</scene> הוא [http://he.wikipedia.org/wiki/אנזים אנזים] המיוצר בכבד ותפקידו לזרז את התגובה שבה החומצה האמינית פנילאלנין הופכת לחומצה האמינית טירוזין. החומצה האמינית פנילאלנין הינה אחת מן החומצות האמיניות החיונית בגוף האדם (חומצה אמינית חיונית היא חומצה אמינית שגוף האדם אינו מייצר בעצמו ועליו לקבל אותה ממקורות מזון חיצוניים). תפקיד החלבון <scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'> פנילאלנין הידרוקסילאז</scene> הוא לסלק מן הגוף עודפים של פנילאלנין ע"י הפיכתה, כאמור, לטירוזין. אם חל שיבוש בפעילות החלבון, או שקיים פגם בתהליך ייצורו, יצטברו עודפים של החומצה האמינית פנילאלנין בגוף. תופעה זו עלולה לפגוע במערכת העצבים ולגרום לפיגור שכלי. המחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/פנילקטונוריה פנילקטונוריה] היא מחלה תורשתית קשה המאופיינת בתופעות אלו, ונגרמת בשל חסר באנזים <scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'> פנילאלנין הידרוקסילאז</scene>.</div> | <div dir='rtl'>החלבון <scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'> פנילאלנין הידרוקסילאז</scene> הוא [http://he.wikipedia.org/wiki/אנזים אנזים] המיוצר בכבד ותפקידו לזרז את התגובה שבה החומצה האמינית פנילאלנין הופכת לחומצה האמינית טירוזין. החומצה האמינית פנילאלנין הינה אחת מן החומצות האמיניות החיונית בגוף האדם (חומצה אמינית חיונית היא חומצה אמינית שגוף האדם אינו מייצר בעצמו ועליו לקבל אותה ממקורות מזון חיצוניים). תפקיד החלבון <scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'> פנילאלנין הידרוקסילאז</scene> הוא לסלק מן הגוף עודפים של פנילאלנין ע"י הפיכתה, כאמור, לטירוזין. אם חל שיבוש בפעילות החלבון, או שקיים פגם בתהליך ייצורו, יצטברו עודפים של החומצה האמינית פנילאלנין בגוף. תופעה זו עלולה לפגוע במערכת העצבים ולגרום לפיגור שכלי. המחלה [http://he.wikipedia.org/wiki/פנילקטונוריה פנילקטונוריה] היא מחלה תורשתית קשה המאופיינת בתופעות אלו, ונגרמת בשל חסר באנזים <scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'> פנילאלנין הידרוקסילאז</scene>.</div> | ||
===<div dir='rtl'> מבנה החלבון </div>=== | ===<div dir='rtl'> מבנה החלבון </div>=== | ||
| - | <div dir='rtl'> פנילאלנין הידרוקסילאז מאופיין בשני מבנים פעילים הנמצאים בשוו"מ - מבנה | + | <div dir='rtl'> פנילאלנין הידרוקסילאז מאופיין בשני מבנים פעילים הנמצאים בשוו"מ - מבנה של <scene name='Sandbox_pah/Dimer_pah/1'>דימר </scene> ומבנה של טטרמר (מודל של טטרמר מופיע בתמונה הימנית למטה). שני המבנים פעילים בזירוז התגובה להפיכת פנילאלנין לטירוזין, אך פעילותו של הדימר יעילה פחות מזו של הטטרמר. </div> |
<div dir='rtl'> על מנת להבין כיצד מתאפשרת יצירת המבנה הדימרי והמבנה הטטרמרי - עלינו לבחון את המבנה של שרשרת מונומרית אחת. </div> | <div dir='rtl'> על מנת להבין כיצד מתאפשרת יצירת המבנה הדימרי והמבנה הטטרמרי - עלינו לבחון את המבנה של שרשרת מונומרית אחת. </div> | ||
| - | <div dir='rtl'> יחידת המבנה הבסיסית של החלבון הינה מונומר המרכב מכ-450 חומצות אמיניות | + | <div dir='rtl'> יחידת המבנה הבסיסית של החלבון הינה <scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'>מונומר</scene> המרכב מכ-450 חומצות אמיניות. (<scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/2'>לחץ כאן </scene> לצפיה במבנים השניוניים של החלבון - שים לב לסלילי אלפא הצבועים בסגול ולמשטחי ביתא הצבועים בצהוב.) המונומר נושא 3 דומיינים: </div> |
<div dir='rtl'> 1. דומיין רגולטורי (מהקצה ה -N טרמינלי ועד לחומצה אמינית 142) - מרכב מסלילי אלפא ומשטחי ביתא היוצרים מוטיב סנדוויץ. רצף החומצות האמיניות 19-33 יוצר מבנה המפקח על הגישה לאתר הפעיל. </div> | <div dir='rtl'> 1. דומיין רגולטורי (מהקצה ה -N טרמינלי ועד לחומצה אמינית 142) - מרכב מסלילי אלפא ומשטחי ביתא היוצרים מוטיב סנדוויץ. רצף החומצות האמיניות 19-33 יוצר מבנה המפקח על הגישה לאתר הפעיל. </div> | ||
| - | <div dir='rtl'> 2. דומיין קטליטי - (חומצות אמיניות 143 - 410) - מרכב מ-13 סלילי אלפא ומ- 8 משטחי ביתא היוצרים מבנה דמוי סל המהווה את האתר הפעיל. האתר הפעיל מרכב מ-34 חומצות אמיניות, רובן הידרופוביות, מלבד 3 שיירים טעונים של החומצה הגלוטמית , 2 שיירים טעונים של היסטידין וחומצה אמינית אחת מסוג טירוזין. בתחתית האתר הפעיל ממוקם יון ברזל הקשור להיסטידין 285, היסטידין 290 וחומצה גלוטמית 330. </div> | + | <div dir='rtl'> 2. דומיין קטליטי - (חומצות אמיניות 143 - 410) - מרכב מ-13 סלילי אלפא ומ- 8 משטחי ביתא היוצרים מבנה דמוי סל המהווה את האתר הפעיל. האתר הפעיל מרכב מ-34 חומצות אמיניות, רובן הידרופוביות, מלבד 3 שיירים טעונים של החומצה הגלוטמית , 2 שיירים טעונים של היסטידין וחומצה אמינית אחת מסוג טירוזין. בנוסף מצוי באתר הפעיל הקופקטור טטרהידרוביופטרין BH4. ( <scene name='Sandbox_pah/Pah_monomer_with_bh4_and_fe/3'>לחץ כאן </scene> למבנה תלת מימדי של המונומר עם הדגשת ה- BH4). בתחתית האתר הפעיל ממוקם יון ברזל הקשור להיסטידין 285, היסטידין 290 וחומצה גלוטמית 330 ( |
| + | <scene name='Sandbox_pah/Pah_monomer_with_bh4_and_fe/6'> לחץ כאן </scene> לצפיה באתר הפעיל בהגדלה). . </div> | ||
<div dir='rtl'> 3. דומיין האוליגומריזציה (מחומצה אמינית 411 ועד לחומצה אמינית 452 הנמצאת בקצה ה-C טרמינלי של השרשרת) - מרכב משני משטחי ביתא אנטי מקבילים ומסליל אלפא אחד. </div> | <div dir='rtl'> 3. דומיין האוליגומריזציה (מחומצה אמינית 411 ועד לחומצה אמינית 452 הנמצאת בקצה ה-C טרמינלי של השרשרת) - מרכב משני משטחי ביתא אנטי מקבילים ומסליל אלפא אחד. </div> | ||
<StructureSection load='2PAH' size='350' side='left' caption='Structure of HMG-CoA reductase (PDB entry [[1dq8]])' scene=''> | <StructureSection load='2PAH' size='350' side='left' caption='Structure of HMG-CoA reductase (PDB entry [[1dq8]])' scene=''> | ||
Revision as of 21:59, 27 February 2013
PAH פנילאלנין הידרוקסילאז
החלבון הוא אנזים המיוצר בכבד ותפקידו לזרז את התגובה שבה החומצה האמינית פנילאלנין הופכת לחומצה האמינית טירוזין. החומצה האמינית פנילאלנין הינה אחת מן החומצות האמיניות החיונית בגוף האדם (חומצה אמינית חיונית היא חומצה אמינית שגוף האדם אינו מייצר בעצמו ועליו לקבל אותה ממקורות מזון חיצוניים). תפקיד החלבון הוא לסלק מן הגוף עודפים של פנילאלנין ע"י הפיכתה, כאמור, לטירוזין. אם חל שיבוש בפעילות החלבון, או שקיים פגם בתהליך ייצורו, יצטברו עודפים של החומצה האמינית פנילאלנין בגוף. תופעה זו עלולה לפגוע במערכת העצבים ולגרום לפיגור שכלי. המחלה פנילקטונוריה היא מחלה תורשתית קשה המאופיינת בתופעות אלו, ונגרמת בשל חסר באנזים .
מבנה החלבון
פנילאלנין הידרוקסילאז מאופיין בשני מבנים פעילים הנמצאים בשוו"מ - מבנה של ומבנה של טטרמר (מודל של טטרמר מופיע בתמונה הימנית למטה). שני המבנים פעילים בזירוז התגובה להפיכת פנילאלנין לטירוזין, אך פעילותו של הדימר יעילה פחות מזו של הטטרמר.
על מנת להבין כיצד מתאפשרת יצירת המבנה הדימרי והמבנה הטטרמרי - עלינו לבחון את המבנה של שרשרת מונומרית אחת.
יחידת המבנה הבסיסית של החלבון הינה המרכב מכ-450 חומצות אמיניות. ( לצפיה במבנים השניוניים של החלבון - שים לב לסלילי אלפא הצבועים בסגול ולמשטחי ביתא הצבועים בצהוב.) המונומר נושא 3 דומיינים:
1. דומיין רגולטורי (מהקצה ה -N טרמינלי ועד לחומצה אמינית 142) - מרכב מסלילי אלפא ומשטחי ביתא היוצרים מוטיב סנדוויץ. רצף החומצות האמיניות 19-33 יוצר מבנה המפקח על הגישה לאתר הפעיל.
2. דומיין קטליטי - (חומצות אמיניות 143 - 410) - מרכב מ-13 סלילי אלפא ומ- 8 משטחי ביתא היוצרים מבנה דמוי סל המהווה את האתר הפעיל. האתר הפעיל מרכב מ-34 חומצות אמיניות, רובן הידרופוביות, מלבד 3 שיירים טעונים של החומצה הגלוטמית , 2 שיירים טעונים של היסטידין וחומצה אמינית אחת מסוג טירוזין. בנוסף מצוי באתר הפעיל הקופקטור טטרהידרוביופטרין BH4. ( למבנה תלת מימדי של המונומר עם הדגשת ה- BH4). בתחתית האתר הפעיל ממוקם יון ברזל הקשור להיסטידין 285, היסטידין 290 וחומצה גלוטמית 330 (
לצפיה באתר הפעיל בהגדלה). .
3. דומיין האוליגומריזציה (מחומצה אמינית 411 ועד לחומצה אמינית 452 הנמצאת בקצה ה-C טרמינלי של השרשרת) - מרכב משני משטחי ביתא אנטי מקבילים ומסליל אלפא אחד.
| |||||||||||
