Sandbox pah
From Proteopedia
(Difference between revisions)
| Line 1: | Line 1: | ||
| - | =<div dir='rtl'> PAH | + | =<div dir='rtl'> PAH פנילאלנין הידרוקסילאז</div>= |
| + | <div dir='rtl'>החלבון פנילאלנין הידרוקסילאז הוא חלבון המיוצר בכבד ותפקידו לזרז את התגובה שבה החומצה האמינית פנילאלנין הופכת לחומצה האמינית טירוזין. החומצה האמינית פנילאלנין הינה אחת מן החומצות האמיניות החיונית בגוף האדם (חומצה אמינית חיונית היא חומצה אמינית שגוף האדם אינו מייצר בעצמו ועליו לקבל אותה ממקורות מזון חיצוניים). תפקיד החלבון פנילאלנין הידרוקסילאז הוא לסלק מן הגוף עודפים של פנילאלנין ע"י הפיכתה, כאמור, לטירוזין. אם חל שיבוש בפעילות החלבון, או שקיים פגם בתהליך ייצורו, יצטברו עודפים של החומצה האמינית פנילאלנין בגוף. תופעה זו עלולה לפגוע במערכת העצבים ולגרום לפיגור שכלי. המחלה פנילקטונוריה היא מחלה תורשתית קשה המאופיינת בתופעות אלו, ונגרמת בשל חסר באנזים פנילאלנין הידרוקסילאז.</div> | ||
<StructureSection load='2PAH' size='350' side='left' caption='Structure of HMG-CoA reductase (PDB entry [[1dq8]])' scene=''> | <StructureSection load='2PAH' size='350' side='left' caption='Structure of HMG-CoA reductase (PDB entry [[1dq8]])' scene=''> | ||
| - | + | ||
<u><div dir='rtl'>לפניך מודל של טטראמר של החלבון PAH </div></u> | <u><div dir='rtl'>לפניך מודל של טטראמר של החלבון PAH </div></u> | ||
Revision as of 12:56, 26 February 2013
PAH פנילאלנין הידרוקסילאז
החלבון פנילאלנין הידרוקסילאז הוא חלבון המיוצר בכבד ותפקידו לזרז את התגובה שבה החומצה האמינית פנילאלנין הופכת לחומצה האמינית טירוזין. החומצה האמינית פנילאלנין הינה אחת מן החומצות האמיניות החיונית בגוף האדם (חומצה אמינית חיונית היא חומצה אמינית שגוף האדם אינו מייצר בעצמו ועליו לקבל אותה ממקורות מזון חיצוניים). תפקיד החלבון פנילאלנין הידרוקסילאז הוא לסלק מן הגוף עודפים של פנילאלנין ע"י הפיכתה, כאמור, לטירוזין. אם חל שיבוש בפעילות החלבון, או שקיים פגם בתהליך ייצורו, יצטברו עודפים של החומצה האמינית פנילאלנין בגוף. תופעה זו עלולה לפגוע במערכת העצבים ולגרום לפיגור שכלי. המחלה פנילקטונוריה היא מחלה תורשתית קשה המאופיינת בתופעות אלו, ונגרמת בשל חסר באנזים פנילאלנין הידרוקסילאז.
| |||||||||||
