Sandbox pah
From Proteopedia
(Difference between revisions)
| Line 17: | Line 17: | ||
===<div dir='rtl'>מונומר PAH</div>=== | ===<div dir='rtl'>מונומר PAH</div>=== | ||
| + | <div dir='rtl'>מבנה המונומר: (7,8)</div> | ||
| + | <div dir='rtl'>המונומר בנוי מ-3 דומיינים:</div> | ||
| + | <div dir='rtl'>1. קצה N שעושה רגולציה של הדומיין (1-142)</div> | ||
| + | <div dir='rtl'>2. דומיין קטליטי מרכזי המכיל את אתר הקישור , BH4 ואת יון הברזל הנחוץ לקישור. BH4 מבצע תפקיד מרכזי באנזים.</div> | ||
| + | <div dir='rtl'>3. קצה C האחראי על אוליגומריזציה של המונומרים (411-452) </div> | ||
| + | |||
| + | |||
| + | |||
| + | |||
<div dir='rtl'><scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/3'>גרף רמצ'נדרן של מונומר </scene></div> | <div dir='rtl'><scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/3'>גרף רמצ'נדרן של מונומר </scene></div> | ||
Revision as of 22:02, 26 February 2013
PAH פנילאלנין הידרוקסילאז
החלבון הוא אנזים המיוצר בכבד ותפקידו לזרז את התגובה שבה החומצה האמינית פנילאלנין הופכת לחומצה האמינית טירוזין. החומצה האמינית פנילאלנין הינה אחת מן החומצות האמיניות החיונית בגוף האדם (חומצה אמינית חיונית היא חומצה אמינית שגוף האדם אינו מייצר בעצמו ועליו לקבל אותה ממקורות מזון חיצוניים). תפקיד החלבון הוא לסלק מן הגוף עודפים של פנילאלנין ע"י הפיכתה, כאמור, לטירוזין. אם חל שיבוש בפעילות החלבון, או שקיים פגם בתהליך ייצורו, יצטברו עודפים של החומצה האמינית פנילאלנין בגוף. תופעה זו עלולה לפגוע במערכת העצבים ולגרום לפיגור שכלי. המחלה פנילקטונוריה היא מחלה תורשתית קשה המאופיינת בתופעות אלו, ונגרמת בשל חסר באנזים .
| |||||||||||
