Sandbox pah
From Proteopedia
(Difference between revisions)
| Line 1: | Line 1: | ||
=<div dir='rtl'> PAH פנילאלנין הידרוקסילאז</div>= | =<div dir='rtl'> PAH פנילאלנין הידרוקסילאז</div>= | ||
| - | <div dir='rtl'>החלבון <scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'> פנילאלנין הידרוקסילאז</scene> הוא | + | <div dir='rtl'>החלבון <scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'> פנילאלנין הידרוקסילאז</scene> הוא אנזים המיוצר בכבד ותפקידו לזרז את התגובה שבה החומצה האמינית פנילאלנין הופכת לחומצה האמינית טירוזין. החומצה האמינית פנילאלנין הינה אחת מן החומצות האמיניות החיונית בגוף האדם (חומצה אמינית חיונית היא חומצה אמינית שגוף האדם אינו מייצר בעצמו ועליו לקבל אותה ממקורות מזון חיצוניים). תפקיד החלבון <scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'> פנילאלנין הידרוקסילאז</scene> הוא לסלק מן הגוף עודפים של פנילאלנין ע"י הפיכתה, כאמור, לטירוזין. אם חל שיבוש בפעילות החלבון, או שקיים פגם בתהליך ייצורו, יצטברו עודפים של החומצה האמינית פנילאלנין בגוף. תופעה זו עלולה לפגוע במערכת העצבים ולגרום לפיגור שכלי. המחלה פנילקטונוריה היא מחלה תורשתית קשה המאופיינת בתופעות אלו, ונגרמת בשל חסר באנזים <scene name='Sandbox_pah/Monomer_pah/1'> פנילאלנין הידרוקסילאז</scene>.</div> |
<StructureSection load='2PAH' size='350' side='left' caption='Structure of HMG-CoA reductase (PDB entry [[1dq8]])' scene=''> | <StructureSection load='2PAH' size='350' side='left' caption='Structure of HMG-CoA reductase (PDB entry [[1dq8]])' scene=''> | ||
Revision as of 14:01, 26 February 2013
PAH פנילאלנין הידרוקסילאז
החלבון הוא אנזים המיוצר בכבד ותפקידו לזרז את התגובה שבה החומצה האמינית פנילאלנין הופכת לחומצה האמינית טירוזין. החומצה האמינית פנילאלנין הינה אחת מן החומצות האמיניות החיונית בגוף האדם (חומצה אמינית חיונית היא חומצה אמינית שגוף האדם אינו מייצר בעצמו ועליו לקבל אותה ממקורות מזון חיצוניים). תפקיד החלבון הוא לסלק מן הגוף עודפים של פנילאלנין ע"י הפיכתה, כאמור, לטירוזין. אם חל שיבוש בפעילות החלבון, או שקיים פגם בתהליך ייצורו, יצטברו עודפים של החומצה האמינית פנילאלנין בגוף. תופעה זו עלולה לפגוע במערכת העצבים ולגרום לפיגור שכלי. המחלה פנילקטונוריה היא מחלה תורשתית קשה המאופיינת בתופעות אלו, ונגרמת בשל חסר באנזים .
| |||||||||||
